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 정의 |
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| 우심실유출로의 협착을 말하며 판막, 판막하부 및 판막상부의 3가지 형태로 나타날 수
있는데 판막협착이 80~90%를 차지한다. |
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| 역사적배경 |
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| Doyen이 1913년 처음으로 수술적 교정을 시도하였다. 이후 Sellers가 폐쇄적인 방법을 이용하여
심실을 통해 교정하였고, 1948년에 Brock이 폐쇄적 판막절개술을 성공시켰다. 1952년 Swan이 완전순환정지
하에 폐동맥을 열고 교정하였으며, 1982년에는 Kan이 경피적 풍선판막성형술을 보고하였다. |
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| 병리해부
소견 |
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| ◇ 판막협착 |
- 신생아에서 극심한 폐동맥판막협착(critical valvar pulmonary stenosis)
폐동맥판막은 좁은 구멍을 가진 섬유성 원추(cone) 형태이고 2~3개의 융기가 있어 교련부가 융합된
것 같은 모양을 하고 있다.  잠정적인
3개의 폐동맥판막과 폐동맥동은 잘 형성되어 있다. 좌,우폐동맥은 50%에서 형성부전을 보이는데 이는
혈류의 감소로 인한 이차적인 변화로 생각된다. 우심실 내강의 크기가 감소하나 폐동맥폐쇄에서처럼 현저히
감소하는 경우는 드물다. 우심실 내강의 감소는 동심성 비후(concentric hypertrophy)와
관련이 있다. 조직학적으로는 심근세포의 크기 증가와 미만성 섬유증(diffuse fibrosis)이
관찰된다. 50%의 환자에서 삼첨판의 크기는 정상이며, 나머지에서는 정상보다 작은데 10%이하에서는
심한 형성부전을 보인다. 우심실 동양혈관(sinusoid)이 10%에서 관찰되나 우심실-관상동맥루는
2%에서만 관찰된다. 우심방은 커져 있고 거의 대부분에서 난원공개존이나 심방중격결손을 통한 우-좌단락을
가진다. 다른 심기형을 흔히 동반하지는 않고 에브스타인 기형도 약 1%에서만 동반된다.
폐동맥판막 형성이상(dysplasia)에 의해서도 극심한 폐동맥협착이 발생할 수 있는데 이는 교련부
융합은 거의 없는 상태에서 두껍고, 짧은 판첨들이 운동성이 결여되며 발생한다. 폐동맥은 종종 형성부전을
보이고, 누난증후군(Noonan Syndrome)과 관련되어 나타나기도 한다.
- 신생아기 이후에 나타나는 폐동맥판막협착
폐동맥판막은 앞의 경우보다 더 발달되어 있고 부분적인 교련부 융합을 보인다. 나이가 들수록 이차적인
누두부 협착이 나타난다. 70%에서 판막협착 원위부 폐동맥의 확장(poststenotic dilatation)이
있다. 우심실이 형성부전을 보이는 예는 흔하지 않으며 우심실은 비후되어 있다. 삼첨판은 대개 형태학적으로는
정상이다. 우심방은 높은 우심방압에 의해 비후되고 대부분은 난원공개존이 있다. 좌심실은 우심실비후에
의한 이차적인 변화가 생기지만 교정하면 회복된다. 누난증후군과 관련하여 특발성 비후성대동맥하협착(idiopathic
hypertrophic subaortic stenosis)이 나타나기도 한다. 그외 자궁내 풍진이나
신경섬유종증(neurofibromatosis)과 관련하여 나타난 예도 보고되고 있다.
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| ◇ 판막하부협착 |
| 누두부 또는 폐동맥판막협착 등에서 이차적으로 생긴다. 이중 우심실양분증(右心室兩分症;
double chamber right ventricle)이란 우심실내의 이상 비후근육밴드에 의해 우심실이 동부(sinus
portion)와 누두부(infundibular portion)의 두 부분으로 분리되는 심장기형을 말한다.
이강우심실이라고도 불린다. |
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| ◇ 판막상부협착 |
| 폐동맥 자체에서 협착이 생기는 경우를 말하는데 드물다. 종종 풍진증후군 (rubella
syndrome)이나 윌리암스증후군(Williams’ syndrome)과 연관된다. |
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| 병태생리 |
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| 병태생리는 판막협착의 정도에 따라 결정된다. 보통 판막협착의 정도는 폐동맥과 우심실사이의
압력차로 나타낸다. 우심실압이 상승하고 우심실 탄성이 감소하면 난원공개존을 통해 우심방에서 좌심방으로 우-좌단락이
생기게 되고 이로 인해 청색증도 생길 수 있다. |
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| ◇ 극심한
폐동맥판막협착증(critical valvar pulmonary stenosis) |
| 우심실의 압력이 좌심실과 같거나 오히려 높을 때, 또는 우심실 압력이 80mmHg이상일
때를 말한다. 보통 생후 1개월내에 심한 청색증과 산증이 나타나면서, 일반적으로 온전한 심실중격결손을 가진
폐동맥폐쇄 (pulmonary atresia)와 구별하기 힘든 임상양상을 보인다. 폐동맥판폐쇄와 다른점은 우심실의
내강이 우심실 비후에 의해 이차적으로 좁아진 것이지 선천적인 발육부전이 우세하지 않다는 점과 우심실-관상동양혈관(RV-coronary
sinusoids)이 드물게 나타난다는 것이다. 삼첨판폐쇄부전이 90%에서 관찰되나 우심부전의 발현 양상의
하나로 생각된다. |
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| ◇ 단순
폐동맥판막협착증 (simple valvar pulmonary stenosis) |
| 폐동맥과 우심실간의 압력차가 80mmHg미만일 때를 말한다. 특히 25mmHg이하의
압력차를 보이는 경미한 협착증에서는 뚜렷한 증상이 없으며, 판막협착 자체도 더 이상 진행하는 경우가 드물다.
그러나 50mmHg 이상의 압력차를 보이는 심한 협착증에서는 시간 경과에 따라 압력차가 더욱 진행하는 경향이
있다. 이때 이차적으로 누두부협착이 종종 생기는데 이 또한 시간 경과에 따라 진행하는 것이 보통이다. |
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| 발생빈도 |
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| 전체 선천성 심장질환의 3~8%를 차지하며 여아에서 더 자주 나타나는 것으로 알려져
있다. |
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| 증상 |
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| ◇ 극심한
폐동맥판막협착증 |
| 매우 위중하고 보채며, 빈호흡, 심한 청색증과 저산소증을 보인다. |
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| ◇ 단순
폐동맥판막협착증 |
| 영아기에 증상이 있을 수 있으나 증상이 있더라도 신생아에서의 위험한 폐동맥판막협착처럼
심하지는 않다. 영아기 이후에는 대개 증상없이 심잡음만으로 발견되기도 하며 10대 이후에는 심부전으로 나타나기도
한다. 심한 폐동맥협착 환자의 30~40%에서 증상이 없다. 증상이 나타나면 운동시 호홉곤란으로 나타나는 경우가
많고 우심실압이 좌심실압보다 높아지면 청색증이 나타날 수 있다. 그 밖에 흉통, 급사로 나타나기도 한다. |
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| 진단 |
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| ◇ 이학적
검사 |
| 증상이 있는 신생아나 영아에서는 빈맥이나 심부전으로 인해 청진소견이 진단적 가치가
없는 경우가 종종 있다. 삼첨판폐쇄부전이나 우심부전에 의한 소견이 발견될 수 있다. 영아기 이후에 발견되는
경우 보통 좌상부흉골연에서 수축기성 잡음이 진동음(thrill)과 함께 들리고 제2심음에서 폐성분은 감소되어
들리거나 안들릴 수 있다. 협착이 심할수록 우심실 박출시간(ejection time)은 길어지고 폐동맥판막은
늦게 닫힌다. |
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| ◇ 일반
흉부 X 선 |
| 단순 폐동맥협착이라면 심장의 크기는 대부분 정상이나, 심부전증이 생긴 경우에는 심비대가
관찰된다. 폐동맥은 협착후확창(poststenotic dilatation) 소견을 보인다. 폐혈관상(pulmonary
vascularity)은 보통 정상이나 심한 협착증에서는 감소할 수도 있다. |
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| ◇ 심전도 |
| 중등도 이상의 협착에서는 우심방비대, 우측편위, 우심실비후 등의 소견을 보인다. V1에서
R파의 크기와 우심실수축기압 간에는 상관관계가 있는 것으로 알려져 있다. 심한 협착에서는 우측 전흉유도에서
T파가 가파르고 역위되어 나타난다. |
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| ◇ 심장초음파 |
| 2D 에코도로 우심실유출로 및 폐동맥판막의 모양을 관찰할 수 있고 도플러 에코도로
협착의 정도를 정확히 알 수 있다. |
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| ◇ 심도자검사 |
| 우심실의 압력을 직접 측정할 수 있으며, 우심실과 폐동맥의 정확한 해부학적 상태를
알 수 있다. 위험한 폐동맥협착의 경우 좌심실압보다 우심실압이 높다. 조영술로 협착의 위치, 우심실 내강의
크기, 주폐동맥과 그 분지의 형태, 삼첨판폐쇄부전의 정도 등을 확인할 수 있다. |
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| 자연경과
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| ◇ 신생아기의
위험한 폐동맥판막협착 |
| 거의 대부분 생후 2주내에 증상이 나타나서 심한 저산소증으로 사망한다. |
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| ◇ 영아기의
환자 |
| 중등도 이상의 협착증은 진행하는 양상을 보이며 심한 협착증 환자에서는 심부전증이 흔히
나타나고 이로 인해 대개 사망에 이른다. |
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| ◇ 영아기를
넘은 환자 |
| 우심실과 폐동맥간의 수축기 압력차가 25mmHg 이하인 경미한 협착증에서는 일반인구와
동일한 자연수명을 보여 특별한 치료가 필요치 않다. 우심실과 폐동맥간의 수축기 압력차가 25~50mmHg 사이인
중등도 협착증의 경우 일부 환자에서 협착증이 진행할 수 있으나 진행하지 않는다면 25년 이상 생존할 수 있다.
압력차가 50mmHg 이상인 심한 협착증 환자에서는 협착의 진행과 함께 만성 심부전증이 발현하여 종종 조기
사망한다. |
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| 치료 |
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| ◇ 수술의
적응증 |
위험한 폐동맥판막협착증을 가진 신생아기의 환자는 진단과 함께 수술한다. 신생아기를
넘긴 경우 경미한 협착증은 수술하지 않고 심한 협착증은 수술한다. 중등도의 경우 영아기 환자에서는 수술의 필요성에
관해 다소 논란이 있다. 그러나 나이든 환자에서는 협착증의 진행이 덜 되기 때문에 상대적으로 수술의 적응이
되는 경우가 적다.
중재적 시술이 가능한 경우 개심술보다는 경피적 풍선판막절개술이 일차적 치료로 선호된다. 그러나 폐동맥판륜(annlus)의
형성부전이 심하고(Z값≤ ―4), 우심실 내강의 크기가 작으면 중재적 시술을 하지 않고 바로 경판륜 패취확장술(transannular
patch widening)과 체동맥-폐동맥단락술을 시행한다. 위험한 폐동맥판막협착증의 10~20%가 이에
해당되며, 체-폐동맥단락을 일시적으로 차단하고 적절한 산소포화도(안정시 >85%)와 우심방압(온전한 심방중격에
안정시 <12~15mmHg)이 유지되지 않으면 이들 환자군은 궁극적으로 폰탄수술이 필요하다. |
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| ◇ 수술방법 |
- 판막절개술(emergency valvotomy)
신생아기에 위험한 협착증이 있다고 진단되면 즉시 경피적 풍선확장술이나 외과적 방법으로 판막협착을 해소시켜
우심실을 신속히 감압시켜 주어야 한다. 수술방법은 개심술을 통해서 하거나(open valvotomy),
또는 환자의 위중한 상태를 고려하여 우심실을 통한 폐쇄적인 방법으로 판막절개술(closed valvotomy)을
시행하기도 한다. 때로는 개방판막절개술(open valvotomy)의 한 방법으로 상대정맥과 하대정맥의
유입혈류를 일시적으로 차단한 상태에서 폐동맥을 열고 판막절개술을 시행하는 유입혈류차단법 (inf1ow
occlusion method)을 시행하기도 한다. 신생아기를 넘은 환자에서는 통상 체외순환하에 판막절개술을
시행한다. 그러나 최근 풍선확장술의 보편화로 인해 거의 시행되지 않고 있다. 다만 유의한 누두부협착이
동반된 경우에는 이를 해결하기 위해 개심술을 시행할 수 있다.
- 경판륜 패취확장술
폐동맥판륜(annlus)의 형성부전이 심하고(Z값≤ ―4), 우심실 내강의 크기가 작으면 통상 개심술을
통해 판막을 완전히 절제한 후 경판륜 패취를 삽입해 준다.
- 체-폐동맥 단락
신생아기 위험한 협착증에서 판막절개술이나 경판륜 패취확장술을 시행하고 심폐기가동을 중단한 후 PGE1을
사용함에도 불구하고 심한 저산소증(PaO2<30mmHg)이 있으면 체-폐동맥단락을 시행한다.
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| ◇ 술후관리 |
- 신생아기 위험한 폐동맥판막협착증
프로스타글란딘(PGE1)을 술전에 사용하여 동맥관을 열어줌으로써 심한 저산소증을 피하는 것이 중요하다.
수술직후에도 PGE1을 계속 사용하며, 인공호흡기로 보조하며 24시간 관찰하여 PaO2(동맥혈 산소분압)가
30mmHg이상, 혈역학적으로 안정된 상태가 유지되면 호흡기로부터 이탈을 시도한다. 술후 48시간까지는
수술 중 삽입한 카테터를 통해 폐동맥압을 추적하고 이후 이를 제거한다. 만약 체-페동맥단락을 시행하였다면
생후 6~12개월경에 재평가하여 단락의 폐쇄여부를 결정한다. 10%의 환자에서는 술후에도 판륜의 협착이나
누두부 협착의 잔존으로 인해 유의한 우심실고혈압을 보이므로 추적관찰한다.
- 신생아기 이후 폐동맥협착증
통상 술후 24시간 후에 폐동맥압을 측정하기 위해 우심실을 통해 삽입해 두었던 카테터를 제거하며 우심실유출로의
압력변화를 측정한다. 이는 수술장에서 측정한 값보다 장기성적을 예측하는데 더 좋은 지표가 된다. 혈역학적으로
안정되어 있다면 수술직후 우심실압이 높더라도 재수술이 필요한 경우는 드문데 누두부협착이 시간이 지나면서
차츰 해소되는 경향이 있는 것으로 알려져 있기 때문이다.
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| 수술성적 |
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| ◇ 신생아기
위험한 폐동맥판막협착증 |
병원사망률은 6% 정도이며 사망의 원인은 저산소증이나 급성심부전이다. 드물지만 우심실의
확장이 있는 경우 대부분 사망하는데 이는 동반된 심근병증과 관련이 있다. 폐동맥판륜의 형성부전이 심하고 우심실
내강의 크기가 매우 작은 경우 체-폐동맥단락없이 경판륜 패취확장술만 시행했을 때 사망의 위험이 높은데 이는
우-좌단락을 통한 심한 저산소증의 발생 경향이 있기 때문이다.
판막절개술 후 75%의 환자는 최소한 4년간의 추적관찰 동안에는 추가의 시술이 필요하지 않았다. 10%의 환자에서는
지속되는 저산소증으로 인해 체-폐동맥단락이 필요하였다. 최초의 치료로서 경판륜 패취확장술을 받지 않은 환자의
10%에서 장기적으로는 패취확장술이 필요하였다. 2%미만의 환자에서 양심실의 생리를 얻을 수 없어 결국 폰탄수술이
필요하였다. 우심실유출로의 재협착이 발생하는 경우 대부분 경피적 풍선판막절개술로 해결이 가능하다. 술후 90%의
환자에서 우심실 내강의 크기는 정상 또는 약간 감소한 정도로 회복된다. 또한 80%의 환자에서는 술전의 판막폐쇄부전이
사라진다. 단, 이상형성된 폐동맥판막(dysplastic valve)이 있는 경우에는 유의한 삼첨판폐쇄부전이
계속 남게 된다. |
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| ◇ 신생아기
이후의 폐동맥협착 |
조기사망이 2%로 보고되었으나 심한 우심실 형성부전이나 우심부전이 있는 경우를 제외하면
수술 후 사망례는 거의 없다. 장기추적 결과 만기사망도 1.2%로 낮다. 수술시 나이가 어릴수록 장기생존률이
높다. 수술직후 우심실압이 높더라도 시간경과에 따라 낮아지는데 이는 누두부협착의 완화에 기인한다고 생각된다.
판막절개술만 시행한 경우 장기간 관찰 결과 10%에서 유의한 폐동맥협착이 잔존하고 4%에서는 재수술이 필요하므로,
수술시 적응증을 잘 따져 필요한 경우 누두부절제술(infundibular resection)이나 경판륜패취
확장술을 시행하여야 한다. 우심실유출로 협착이 해결된 뒤에도 우심실 탄성의 결함으로 인해 난원공개존이나 심방중격결손을
통한 우-좌단락의 발생으로 청색증이 생길 수 있다. 수술시기가 어릴수록 성장과 함께 우심실이 자라면서 단락이
줄어들거나 사라지고 우심실의 형성부전이 있다면 청색증은 심하게 나타난다.
술후 폐동맥판폐쇄부전의 발생은 10~50%로 보고되며 경판륜 패취를 삽입한 경우보다는 판막절개술만 시행한 경우에
발생빈도가 낮다. 우심실의 동부분(sinus portion)은 성장에따라 정상에 가까워지나 폐동맥판륜은 자라지
않는 경우가 종종 있다. 폐동맥의 성장은 대부분 정상에 가깝고 술전 심한 삼첨판폐쇄부전도 호전된다 |
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